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Seltene Krebserkrankung

Mycosis fungoides: Chamäleon der Dermatologie

Von Nadine Effert · 2020

Die Mycosis fungoides ist eine Erkrankung, die sich gerne tarnt und viele klinische Gesichter zeigt. Unbehandelt kann sich die chronische Krankheit auch auf andere Organe ausbreiten – mit möglichem tödlichen Verlauf. Eine Früherkennung dieser seltenen Krebserkrankung ist wichtig, doch das ist nicht ganz einfach.

Unspezifische Hautveränderungen wie Rötungen sind typisch und erschweren eine Diagnose. Foto: MF Patch Derm Net New Zealand

Alles begann recht harmlos. Damals, als der 50-jährige Peter S. kleine rote Flecken an der Innenseite von Oberschenkel und Oberarmen entdeckte. Später begannen die inzwischen schuppigen Stellen stark zu jucken. Immer wieder hörte der Patient von seinem Hausarzt, er habe eine Psoriasis vulgaris. Man ging gegen die vermeintliche Schuppenflechte mit Cremes und Tabletten vor. Es vergingen Jahre, geprägt von Beschwerden und eingeschränkter Lebensqualität. Dann ging ein Dermatologe einem Verdacht nach, der sich bestätigte: Peter S. erhielt endlich die richtige Diagnose „Mycosis fungoides“ – und mit ihr eine wirksame Therapie. Bei der Mycosis fungoides (kutanes T-Zell-Lymphom) handelt es sich um eine bösartige, jedoch sich sehr langsam entwickelnde Tumorerkrankung in der Haut. Sie basiert auf entarteten, sich unkontrolliert teilenden T-Zellen, die bei gesunden Menschen wichtige Aufgaben bei der Immunabwehr übernehmen. Die ersten Erscheinungen der Erkrankung erfolgen primär über die Haut und können sich in fortgeschrittenen Stadien auf Lymphknoten, Blut und innere Organe ausweiten, was die Erkrankung lebensbedrohlich macht. Peter S. hatte Glück: Bei ihm befand sich die Mycosis fungoides bei Diagnose im Anfangsstadium, dem sogenannten Flecken- oder Ekzemstadium. Dank einer zielgerichteten Behandlung sind die betroffenen Hautpartien inzwischen sogar weitestgehend abgeheilt.

„Neuer Antikörper macht gezielte Behandlung möglich“

Prof. Dr. med. Rudolf Stadler, Direktor der Universitätsklinik für Dermatologie, Venerologie, Allergologie und Phlebologie in Minden, über die Bedeutung der Früherkennung einer Mycosis fungoides, Therapieoptionen und ein neuartiges Wirkprinzip.

Warum stellt die Mycosis fungoides eine diagnostische Herausforderung dar?

Prof. Stadler

Am Anfang treten eher unspezifische Symptome auf, die sich auch anderen Hautkrankheiten zuordnen lassen. Nicht ohne Grund wird die Mycosis fungoides wegen ihrer vielfältigen Manifestation auch als „Chamäleon der Dermatologie“ bezeichnet. Juckreiz, Rötungen oder Schuppen fallen gerne ins Diagnoseraster einer Schuppenflechte oder Neurodermitis. Das scheint plausibel, da von diesen chronischen Hautkrankheiten mehrere Millionen Menschen in Deutschland betroffen sind. Eine Mycosis fungoides kommt demgegenüber selten vor. 

Wie wichtig ist die Früherkennung?

Sehr wichtig, denn die Prognose ist maßgeblich vom Stadium abhängig. In frühen Stadien lässt sich die Mycosis fungoides gut kontrollieren. Bei Fortschreiten der Erkrankung sind zum Beispiel auch Lymphknoten betroffen. Häufig tauchen im Verlauf verstärkt entartete Tumorzellen im Blut auf. Weniger als die Hälfte der Patienten im fortgeschrittenen Stadium überlebt länger als fünf Jahre. 

Kann angesichts der unspezifischen Anfangssymptomatik überhaupt früh eine gesicherte Diagnose gestellt werden?

Ja, inzwischen stehen spezifische Marker zur Verfügung und molekulare Techniken, die es ermöglichen, die bösartigen Zellen gegenüber gutartigen Entzündungszellen, wie etwa bei der Schuppenflechte, abzugrenzen.

Welche Therapien gibt es?

Auch wenn es derzeit keine heilende Therapie gibt, stehen abhängig vom Stadium der Erkrankung eine Reihe verschiedener Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. So genügen in der Regel anfangs auf die Haut gerichtete Therapien, wie Gele, Steroidcremes, Licht-Therapie und der Einsatz ionisierender Strahlen. In fortgeschrittenen Stadien kommen dann systemische Therapien zum Einsatz, zum Beispiel mit Immunbotenstoffen, Rexinoiden respektive Retinoiden oder – in sehr schweren Fällen – Zytostatika im Rahmen einer Chemotherapie.

Gibt es auch Alternativen?

Ja, es gibt speziell hergestellte therapeutische Antikörper, die über einen bestimmten Mechanismus die Zerstörung der Tumorzellen vermitteln. Wie das funktioniert, zeigt zum Beispiel ein therapeutischer Antikörper, der das Protein CCR4 auf entarteten T-Zellen erkennt und daran bindet. Dadurch markiert dieser Antikörper die entarteten T-Zellen für das körpereigene Immunsystem als „fremd“ und aktiviert spezifische Immunzellen, die die Zerstörung der
Tumorzellen herbeiführen. 

Mit welchem Ergebnis?

Laut klinischer Wirksamkeitsstudie reduziert sich gegenüber einer Vergleichstherapie das Risiko für Progress oder Tod durch die gut verträgliche Antikörper-Therapie signifikant – um nahezu die Hälfte. Eine gute Nachricht und ein Zugewinn an Lebensqualität für alle schwer betroffenen Patienten mit Mycosis fungoides, die als Voraussetzung bereits mindestens eine systemische Vorbehandlung erhalten haben.

Fakten und Symptomatik

• Bei der Mycosis fungoides handelt es sich um ein Hautlymphom. 
• Am häufigsten taucht die Tumorerkrankung in der zweiten Lebenshälfte auf; Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
• Mediziner unterscheiden vier Stadien mit unterschiedlichen Hautsymptomen:​
– Flecken- oder Ekzemstadium: flache, begrenzte, leicht schuppende, rote Flecken mit starkem Juckreiz​
– Plaquestadium: stark juckende, erhabene, stärker schuppende oder verkrustete bräunliche Plaques
– Tumorstadium: halbkugelförmige Knoten
– Erythrodermie: Rötung der gesamten Haut 
• Achtung: Die genannten Hautveränderungen können auch andere Ursachen haben. Lassen Sie Symptome daher immer so schnell wie möglich von einem Dermatologen oder einer Dermatologin untersuchen.

Kontakt

Kyowa Kirin GmbH
Monschauer Straße 1
40549 Düsseldorf
E-Mail: kontaktDE@kyowakirin.com
Web: www.kyowakirin.com

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